Ptosi

La ptosi dal greco 'πτωσις' ‘cadere’, è un alterato posizionamento in basso del margine palpebrale in relazione alla pupilla, uni o bilaterale, si manifesta con una turba della statica e della dinamica della palpebra superiore.
In normali condizioni fisiologiche, il margine palpebrale superiore sopravanza il limbus corneale (copre la parte bianca denominata sclera) di circa 1-2 mm e l’ampiezza della rima palpebrale è di circa 9-10 mm.
La correzione della ptosi può essere effettuata sia in pazienti sintomatici (palpebra che copre il campo pupillare e limita la visione) sia in quelli insoddisfatti dell’aspetto estetico delle loro palpebre. Il Sistema Sanitario Nazionale consente il trattamento chirurgico solo per le ptosi che causano danno funzionale, mentre per il danno estetico, l’onere è a totale carico del paziente.
L’obiettivo della correzione della ptosi è di elevare adeguatamente la palpebra minimizzando i rischi postoperatori di lagoftalmo (incompleta chiusura palpebrale) e di esposizione oculare, che possono provocare gravi conseguenze per la funzione visiva.
La ptosi viene classificata a seconda dell’epoca di insorgenza, della severità e dell’eziologia. Essa può essere sia congenita (75%) che acquisita (25%) .
L’accurata determinazione della causa e l’esecuzione di test per valutare la funzione muscolare, sono indispensabili per determinare il giusto trattamento. Da ciò, si evince l’importanza della valutazione e della gestione di tale patologia da parte di ultraspecialisti. L’oftalmoplastico infatti, attraverso l’analisi che contempla l’approccio puramente visivo, l'anamnesi, l’ispezione e test, può effettuare una valutazione di quelle che sono le componenti eziopatologiche e segliere la giusta tecnica chirurgica per la correzione.
 
Ptosi palpebrale congenita
Per ptosi palpebrale congenita s’intende un’anomalia permanente di posizione della palpebra superiore (abbassamento) presente dalla nascita. Condizione dovuta allo scarso sviluppo dei muscoli che sollevano o chiudono la palpebra.
Le ptosi congenite possono essere ulteriormente classificate in:
Forma distrofica, la più frequente, anormale sviluppo del muscolo elevatore.
Forme non distrofiche, rare e caratterizzate da normale sviluppo del muscolo elevatore, la cui funzione contrattile risulta però deficitaria per altre cause:
 
Ptosi palpebrale acquisita
Abbassamento della palpebra superiore, non presente alla nascita.
In relazione all’eziopatogenesi distinguiamo:
Ptosi neurogena: può manifestarsi a seguito di lesioni, centrali o periferiche, dei nervi.
 
Ptosi miogena: si verifica per diminuizione della forza del muscolo elevatore (Miastenia gravis, oftalmoplegia esterna cronica progressiva, distrofia oculofaringea).
 
Ptosi aponeurotica: il tipo più comune è una ptosi involutiva (senile).
 
Ptosi meccanica: si sviluppa per effetto di forze che vengono ad esercitarsi sulla palpebra superiore (tumori palpebrali, esiti cicatriziali, masse orbitarie, dermatocalasi, edema).
 
Ptosi traumatica: lacerazione o disinserzione del muscolo o lesione delle fibre nervose.
 
Pseudoptosi: Tutte le forme di ptosi acquisita precedentemente elencate vanno differenziate dalle pseudoptosi. Inclusi spasmi emifacciali, paralisi, retrazione palpebrale controlaterale, proptosi (occhio sporgente) controlaterale, enoftalmo, anoftalmo con deformità del solco superiore e ptosi della palpebra inferiore.
Il fine ultimo della classificazione è quello di consentire la pianificazione delle più corrette manovre terapeutiche da porre in essere.
 
Di fondamentale importanza, per una corretta valutazione clinica della ptosi, è un’attenta anamnesi. Essa ha il compito di indagare per portare alla luce la presenza di casi di ptosi palpebrale in altri membri della famiglia, la storia della gravidanza, la possibilità di traumi, la costanza della ptosi durante la giornata, la possibilità che i bambini manifestino movimenti sincinetici delle palpebre durante la suzione o la masticazione, l’assenza di patologie sistemiche e gli eventuali interventi chirurgici per ptosi.
 
Test per la Ptosi
Esistono diverse misure fondamentali per valutare correttamente la ptosi palpebrale.
L'esame del paziente deve sempre prendere in considerazione il lato normale, se ce n'è uno, perché la simmetria è lo scopo (dopo quello funzionale) dell’intervento.
L’esame obiettivo, oltre a una valutazione oftalmologica completa con refrazione ed esame posturale con presenza di torcicollo, dovrà mettere in rilievo:
Ø  L’entità della ptosi: distanza, espressa in millimetri, fra il riflesso corneale alla luce e il margine palpebrale superiore in posizione primaria di sguardo. Questa misura, nota come MRD1, è normalmente di 4-5 mm.  Secondo la classificazione di Isacson se il bordo palpebrale è 2mm sopra la pupilla: ptosi lieve, moderata se copre 3 mm della pupilla,  grave se la copre di almeno 4mm.
Ø  La valutazione della funzione del muscolo elevatore è estremamente importante.
E’ determinata tenendo premuto il muscolo frontale, ponendo una riga millimetrata sopra la palpebra nel piano della pupilla, e misurando l’escursione dell’elevatore dalla posizione estrema di sguardo in basso a quella estrema di sguardo in basso. La funzione dell’elevatore può essere classificata come scarsa (<5mm), media (6-9 mm) e buona (< 10mm).
Ø  La funzione del muscolo di Muller: si misura previa istillazione di Fenilefrina al 10%, stimolo diretto dei recettori α adrenergici che determinano la contrazione del muscolo di Muller, il test è positivo se la palpebra si eleva a un livello normale o simmetrico al controlaterale.
Ø  Il fenomeno di Bell: normale riflesso di difesa, consiste in una rotazione verso l’alto e verso l’esterno dei bulbi durante il sonno. In assenza del quale, un’ipercorrezione chirurgica aumenta il rischio di cheratite da esposizione.
Ø  Il segno di Lid Lag: la palpebra superiore non segue il bulbo nello sguardo verso il basso.
 
Ai test sopra elencati si aggiungono altri complementari che vanno ad implementare la qualità e la quantità di informazioni utili per il chirurgo.
 
Documentazione
Indispensabile è la creazione di un dossier fotografico che possa rappresentare il film completo dei soggetti affetti da ptosi, dalla diagnosi di patologia fino ai risultati post-intervento chirurgico/farmacologico.
Un’ulteriore analisi per certificazione un effettivo danno funzionale (e dunque la valutazione per un eventuale trattamento in regime ospedaliero o privato) è lo studio del Campo Visivo. Questo deve essere effettuato con le palpebre nella loro posizione naturale e di nuovo con le palpebre nastrate per simulare la risposta postoperatoria.
 
Conclusioni
La patologia della ptosi coinvolge un vasto range di pazienti la cui eterogeneità si manifesta non solo nel sesso ma anche nell’età; per tale motivo risulta importante il ruolo dell’oftalmoplastico non solo come esperto nella chirurgia, ma nelle valutazioni pre-chirurgiche e post-chirurgiche.


Gestione della patologia